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SJIA: Artrite idiopatica giovanile sistemica

Di cosa si tratta?

 

S: Sistemica Interessa tutto il corpo
J: Giovanile Inizia nell’infanzia
I: Idiopatica La causa è sconosciuta
A: Artrite Infiammazione articolare

 

La SJIA è una delle numerose malattie reumatiche che colpiscono i bambini. Di solito colpisce i bambini all’età di 5 anni o anche più giovani.[1–3] Interessa tutto il corpo, non solo le articolazioni (da cui la S nella sigla, che sta per “sistemica”) SJIA è la forma più rara di JIA.

SIIJA è anche chiamara la malattia di Still che è il nome del medico che per primo riportò questa malattia. Altri la chiamano anche la “sindrome di still”.

Ci sono sette forme di JIA.

Altre malattie reumatiche nei bambini comprendono l’infiammazione articolare causata da germi come batteri e virus. In questo caso si parla di artrite “infettiva” o “acuta”, ma non “idiopatica” in quanto la causa è nota.

Quanto è diffusa?

La SJIA è diffusa in tutto il mondo. Non disponiamo ancora di dati precisi sulla frequenza.[4] In Europa si stima che ogni anno, meno di un bambino su 100.000 sviluppi la SJIA.[5] Il numero di tutte le persone che attualmente sono affette da SJIA è stimato tra le 5 e le 15 persone ogni 100.000.[6–8]

Quali sono i sintomi?

La SJIA colpisce tutto il corpo, comprese le articolazioni. La SJIA si manifesta di solito con attacchi saltuari; pertanto spesso si alternano periodi sani con periodi di malattia. La diagnosi può essere rallentata da questi alti e bassi che si manifestano nel corso della malattia. Nel periodo in cui non compaiono attacchi la SJIA è più difficile da identificare rispetto alla fase acuta.

I sintomi più comuni della SJIA sono ricorrenti attacchi di febbre con picchi giornalieri, eruzioni cutanee di colore rosso (o rosa salmone) e rigidità articolare dolorosa o infiammazione.[4,5,9]

Un attacco acuto di SJIA (o una fase attiva) spesso si manifesta così:

 

Febbre
  • Che dura più di 2 settimane
  • Si manifesta quotidianamente la mattina presto o nel pomeriggio
  • Nausea
Eruzione cutanea
  • Eruzione cutanea o alcuni puntini rossi nei periodi di febbre
Articolazioni gonfie e dolenti
  • Può verificarsi dopo l’eruzione o la febbre
Organi interni ingrossati
  • Linfonodi, fegato e milza sono spesso ingrossati

 

La malattia può interessare anche altre parti del corpo:

Possibili sintomi di SJIA (modificato secondo [4,5,9])

Possibili conseguenze a lungo termine della SJIA sono la distruzione delle articolazioni, alterazioni funzionali e riduzione della crescita.[4,5] Circa 4 bambini su 10 affetti da SJIA crescono meno in altezza [10] rispetto ai bambini sani.

Altre possibili complicanze della SJIA sono la sindrome da attivazione macrofagica (MAS) e l’amiloidosi:

 

Sindrome da attivazione macrofagica (MAS)

Una grave complicazione delle malattie reumatiche causata dall’attivazione e proliferazione incontrollata delle "cellule inglobanti" (macrofagi) e altre cellule immunitarie. Si sviluppa in 1 paziente circa su 10 affetti da SJIA [5,11–13]
Può portare a sintomi di avvelenamento del sangue e insufficienza di organi interni [11, 14]

Amiloidosi

Deposito di proteine nei reni che possono danneggiare i reni stessi

Un miglioramento della diagnosi e del trattamento ha permesso che l’amiloidosi si verifichi meno frequentemente che in passato

 

Cosa accade di solito nel corso della malattia?

Il decorso della malattia e la gravità della SJIA possono essere molto diversi da bambino a bambino. [2,15,16]

Possibili decorsi della SJIA (modificato secondo [2, 15, 16])

Da cosa è causata?

La SJIA è una malattia del sistema immunitario innato. Messaggeri chiamati interleuchine che promuovono la risposta infiammatoria giocano un ruolo fondamentale nello sviluppo della SIJA.

Le altre forme di JIA sono malattie autoimmuni, il che significa che coinvolgono anticorpi del sistema immunitario acquisito.

Non si sa cosa scateni la risposta autoinfiammatoria nella SJIA.

Medici e scienziati stanno ancora ricercando le cause della SJIA. Si è ipotizzato che la causa scatenante possa essere un’infezione; in alternativa potrebbe essere una causa genetica. Nuove teorie suggeriscono che ci possano essere diversi fattori che possono causare la SJIA.

Status: 2016-01-04

Fonti:
[1] Dinarello CA. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
[2] Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
[3] Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008; 35 (2): 343–8.
[4] De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011;
236–47.
[5] Ravelli A, Martini A. Lancet 2007; 369: 767–78.
[6] Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
[7] Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis Care & Research. 2011;
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[8] Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2012;
64(7):1001–1010.
[9] Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008; 47 (2): 121–5.
[10] Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al. Horm Res 2002; 58 (Suppl 1): 28–32.
[11] Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am 2005; 52(2):413–42, vi.
[12] Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
[13] Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al. Rheumatology (Oxford) 2001;
40: 1285–92.
[14] Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81.
[15] Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7(7): 416–26.
[16] Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006; 54: 1595–1601.

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Se tu o il tuo bambino avete una malattia rara, la vostra vita potrebbe apparire un po’ diversa da quella delle altre persone e potreste avere delle preoccupazioni maggiori.  Qui abbiamo raccolto delle informazioni e degli articoli che vi possono aiutare ad affrontarne alcune di queste sfide.

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Gennaio 2016 - GLDEIM/ACZ885/0044